6岁的小雨，一个天真烂漫的小女孩，却不幸患上了一种罕见的遗传性疾病——黑斑息肉病（PJS）。这种疾病导致她的小肠内长满了息肉，给她的生活带来了巨大的痛苦和危险。近日，在南方医科大学珠江医院小儿外科和消化内科的共同努力下，通过双镜合璧的微创手术，成功为小雨切除了小肠内的20余颗息肉，使她得以重获健康。
大肠包小肠紧急送医
　　小雨最初出现的症状是持续腹痛、呕吐和大便带血。这些症状让她的父母非常担心，于是立即将她送往当地医院就诊。然而，小雨的病情发展迅速，很快就出现了休克症状。院方紧急联系了珠江医院儿科中心，并将其转入珠江医院儿童重症医学科进行抢救。
　　经过珠江医院儿科医生的全力救治，小雨的情况逐渐稳定下来。随后，小儿外科副主任吴凯教授团队为她进行了开腹探查术。术中发现，由于黑斑息肉病导致的小肠套叠，部分肠管已经坏死。于是，医生为小雨进行了小肠部分切除吻合术，成功解除了她的病痛。
病情复发手术难度高
　　然而，好景不长。由于黑斑息肉病的特性，息肉在小雨的小肠内迅速生长。不到两个月的时间，她就因为同样的问题再次来到了珠江医院小儿外科。这一次，虽然肠套叠的情况并不严重，但手术难度却大大增加。医生需要在解决肠套叠问题的同时，切除遍布小肠的20余颗息肉。
　　面对这一难题，小儿外科与消化内科、麻醉科等进行了多学科讨论。经过细致的研讨，他们决定采用腹腔镜联合小肠镜的微创手术方案。这种方案既能够减小创伤，又能够缩短手术时间，有助于加快患儿的康复速度。
双镜“合璧”切除病灶
　　在手术中，腹腔镜负责游离松解粘连的肠道，切除坏死的肠管，并从肠断端口进入切除小肠息肉。同时，小肠镜也进行息肉切除，两者相互配合，大大缩短了手术时间。经过4个小时的努力，医生们成功解除了小雨的小肠套叠，并精准地切除了分布在小肠内的20余颗息肉。
　　手术后，小雨恢复良好，很快就脱离了生命危险。她的父母对珠江医院小儿外科和消化内科的精湛医术表示由衷的感谢。
　　吴凯教授介绍，黑斑息肉病是一种罕见的遗传性疾病，特征是在消化道内形成大量的息肉。这些息肉有恶变的风险，因此需要长期的监测和定期检查。他建议所有确诊或疑似PJS的患者及其家庭成员进行定期的胃肠镜检查，以便及时发现并处理可能出现的问题。
　　此外，遗传咨询也是帮助家庭成员了解疾病风险的重要环节之一。通过遗传咨询，家庭成员可以更加深入地了解黑斑息肉病的发病机制和遗传特点，从而采取相应的预防措施和健康管理策略。
□珠医