前不久的一天夜间,熟睡中的刘先生突然感到头部一阵剧痛,从睡梦中醒来后觉得浑身不舒服,腰腹部像撕裂一般疼痛,随后变得神志不清。
家人急忙将刘先生送到当地医院,胸腹部增强CT显示,主动脉夹层动脉瘤,主动脉发生撕裂,随时都会有生命危险。刘先生腰腹部剧痛8小时后,被转送到了江苏省人民医院。
江苏省人民医院胸心外科的专家为刘先生进行了紧急会诊,确诊为马凡氏综合征引起的心血管病变。
据介绍,心脏主动脉呈倒U字形,左端被称为升主动脉,右端被称为降主动脉,中间拱起连接的部分被称为主动脉弓。主动脉像一个畅通的水管,是人体内血液循环的重要通道。马凡氏综合征患者极易引起心血管病变,使主动脉中间层囊性坏死及弹力纤维变细、断裂；主动脉壁菲薄,产生瘤样扩张,极易发生破裂。
当主动脉瘤样扩张到一定程度后,一旦血管内膜撕脱,出现破口,血液就会大量涌到血管壁间,中间层破裂,引起胸腹部的剧烈疼痛。主动脉内膜破裂后,血流进入主动脉壁内导致主动脉形成“双腔主动脉”——真腔和假腔。真腔是血液原先正常流通的血管；假腔是主动脉内膜撕裂后,血液进入血管壁内形成的血管通道,血液产生分流,原先供给其他地方的血容量大大减少,血液循环供给不足,到一定程度患者就会虚脱。
CT显示,刘先生主动脉升主动脉处出现破口,内膜撕裂,整条主动脉呈双线流通,形成的假腔比真腔还要大,需要紧急手术。因为假腔一旦破裂,手术也无法挽回患者的性命。
其后,医院专家为他进行了约12个小时的“bentall+主动脉全弓置换+降主动脉支架置入”手术。打开刘先生的胸腔后,医生看到,原本只有3厘米直径粗细的主动脉,此时已经被夹层血液撑到7厘米,血管壁薄得透明,眼看就要破裂出血。医生迅速建立体外循环使心脏停跳,同时应用带瓣人造血管替代升主动脉根部和主动脉瓣膜。
术后,刘先生恢复得很好,5天后就可以喝稀饭、牛奶了。现在的刘先生虽然还躺在病床上,但思维清晰,气色渐好。 □宫丹丹
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马凡氏综合征患者有明显的症状体征:全身细长、手长脚长、臂展大于身高；高度近视；颧骨发育不全,并且有明显的趾症、腕症,关节松弛,被形象地称为“蜘蛛人”。马凡氏综合征源于原纤维蛋白基因缺失,常染色体显性遗传,绝大多数患者可能会因为心血管病变而死亡。因此,马凡氏综合征患者一定要定期检查,同时避免剧烈运动导致血管破裂,危及生命。
此外,若家族中有亲人在青壮年时期不明原因猝死,也需要警惕。如果有这些外形体征的人就要注意,定期做二维超声及CT检查,随时观察病变情况,做到早发现、早治疗,避免发生危险。
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