南方农村报记者 江玲
通讯员 张阳 李婧雯 曾宽

　　冠状动脉是心脏主要的供血血管，起于主动脉根部，分左右两支。然而，来自惠州的45岁刘女士左冠状动脉却“搭错了线”，直接与肺动脉连接，导致心肌缺血、心脏异常增大，随时有猝死的风险。
　　近日，中山大学孙逸仙纪念医院心血管外科一区主任杨艳旗教授团队采用独创新术式，为该例临床罕见冠状动脉起源异常综合征患者进行冠脉左主干解剖重建，恢复了正常的心肺大血管解剖和功能。
　　据检索，该种手术方式尚未见相关文献报道，为国际首创。刘女士术后心功能明显改善，目前已康复出院。
罕见先心病缺血心衰
　　刘女士回忆，她自小就得知患有先心病，除了运动后有点喘，没有其他不适症状。直到近两年，她开始出现明显的心慌、气促、胸闷，自己感觉到心跳很快，体力下降，服药缓解不佳。
　　刘女士在当地医院做检查，因病情较为复杂，听从医生建议来到广州进一步求治。去年一月份，在中山大学孙逸仙纪念医院得到了明确诊断，心脏彩超检查及冠脉CTA检查提示左冠状动脉起源于肺动脉，已经出现心功能下降，射血分数降低，心脏扩大，左心室出现缺血性心肌病改变。
　　接诊的心血管外科杨艳旗教授介绍，冠状动脉起源异常综合征是一种罕见的先天性冠状动脉畸形。正常的冠状动脉起源于升主动脉，但患者的左冠状动脉起源于肺动脉，即ALCAPA综合征，临床发生率为30万分之一。因左侧冠脉连接错误，心脏出现了“左向右”的异常分流，导致左侧心肌缺血、缺氧，心律失常乃至心力衰竭。
　　罹患该病，90%的婴幼儿存活不超过一年。极少数可能平安度过儿童时期，长大成人。据文献报道，成年患者常见的首发症状为猝死，非特异症状包括活动后胸闷气促、运动耐力降低等。
　　面对开胸手术，刘女士犹豫了一段时间。但随着病情进展，身体状况频频亮起红灯，担心错失手术机会的她决定积极治疗。
自体血管裁切“改道”
　　面对该例特殊患者，广东省医学会心血管病学分会主任委员、中山大学孙逸仙纪念医院心血管内科主任王景峰教授，心血管外科杨艳旗教授、华平教授等多位专家，随即组织开展了多学科讨论会（MDT）。
　　冠状动脉起源异常综合征治疗难，主要是病例极为罕见，尚无成熟和公认的治疗方案作为参考。杨艳旗教授团队查阅了全球范围内发表的相关文献，发现既往报道过的手术方式如应用在刘女士身上都存在不同的弊端。为保障在患者安全的前提下实现最佳疗效，团队成员集思广益，思考个性化手术方案。
　　在广泛查阅文献和反复思考下，杨艳旗教授的脑海中逐渐形成了可行性方案。他将患者病变血管和拟操作的手术步骤，以手绘图的形式详细展现出来，与团队成员充分交流，并用人工血管反复演练，小心求证。
　　针对刘女士的情况，治疗的目的是重建左冠状动脉主干与升主动脉的正常解剖连接。杨艳旗教授提出，将左冠脉“错搭”肺动脉的一段大约2.5mm×3.5mm的血管切下，通过剪裁，缝制成一个直径10mm、长约25mm的动脉管道，用以重建左冠状动脉主干与升主动脉的连接。对于肺动脉段的空缺部分，再用大口径人工血管重建肺动脉，以此恢复冠状动脉及心肺大血管正常的解剖和生理结构。
重建解剖恢复心供血
　　在充分准备下，心血管外科杨艳旗教授团队在心血管内科、心脏超声室、放射科、麻醉科、手术室等科室的密切配合下，择期为刘女士完成了该例创新术式，全程历时6个小时。患者平稳度过围术期，术后各项检查均显示心肌缺血和心脏功能较术前显著改善，重建的左冠脉主干结构和功能正常，经休养20余天康复出院。
　　杨艳旗教授介绍，刘女士面对的最大风险是心源性猝死，必须彻底解决心脏供血的问题，重建血管解剖结构。治疗原则上，能保留的血管尽量保留，采用患者自身血管进行解剖重建，一方面减少创伤，尽量维护不相干血管的完整性，一方面也更好地保留了血管的功能。另外，肺动脉重建选择的大口径人工血管可以终身使用，也保证了远期的治疗效果。
　　图左：正常冠状动脉。图右：左冠状动脉起源于肺动脉，即ALCAPA综合征。注：Aor为升主动脉PA为肺动脉，RCA为右冠状动脉，LM为左主干，LAD为左前降支，LM ALCAPA为ALCAPA综合征的左主干。