近日，广州市妇女儿童医疗中心胸外科成功为一名胸壁多发骨软骨瘤伴胸壁畸形的2岁患儿进行了胸壁肿物切除、肋骨板辅助胸廓重建治疗，患儿术后恢复顺利，七天出院。据了解，软骨瘤是儿童常见的良性骨肿瘤，而多发骨软骨瘤由于存在恶性转化和骨畸形风险，积极手术治疗预后较好。
　　患儿小羽（化名）来自广西，出生2岁7个月。他在出生时即发现双侧胸壁肿物，位于乳头周围和侧胸壁，随着年龄增长逐渐增大，胸壁外观明显畸形，为进一步治疗，转到广州市妇儿医疗中心胸外科。入院后行胸部增强CT提示：双侧肋骨、左侧肩胛骨多发骨性肿块，并邻近肺组织受压膨胀不全，考虑多发骨软骨瘤。
　　胸外科医生全科讨论后认为，患儿多发两侧骨软骨瘤，且肿瘤体积较大，切除肿瘤后骨性胸壁缺损较大，如果不能有效修复，患儿会出现反常呼吸等症状而无法脱离呼吸机治疗，遂决定尝试采用钛合金肋骨板辅助胸廓成形。
　　经过充分的术前准备，胸外科李乐主任医师、唐决副主任医师、麻醉科谭永红主任医师、张娜副主任医师等手术、麻醉团队成员经过3个多小时密切协作，为患儿切除胸壁肿物，并双侧肋骨板重建胸廓。
　　经儿科重症监护医护团队的精心治疗和护理，患儿术后2天顺利撤除呼吸机，无气促、胸闷症状，转入普通病房，术后病理提示“符合多发性骨软骨瘤”。术后7天患儿恢复良好，顺利出院。
　　据专家介绍，软骨瘤是儿童中最常见的良性骨肿瘤，发病率为1/500000，可以散发，也可以多发。多发骨软骨瘤是一种常染色体显性综合征，称为遗传性多发性外生瘤病(HME)或家族性骨软骨瘤病。多发生在长骨，肋骨罕见。肋骨软骨瘤通常无症状，部分增大可导致疼痛、功能问题或畸形，极少数情况下可导致臂丛病、血胸和气胸。
　　骨软骨瘤的治疗根据病人情况决定，在孤立型骨软骨瘤中，无可疑影像学特征小的、无症状骨软骨瘤可以随访观察，如果病变出现症状，需要进一步的横断面成像评估。对于有症状的大病变或影像学特征可疑的病变，如骨骼成熟患者的生长、边缘不规则或模糊、局灶性透光区、骨侵蚀或破坏，则需要手术切除。
　　多发骨软骨瘤由于存在恶性转化的风险和更严重的骨畸形，手术治疗更有效，手术干预可以纠正或改善相关的骨畸形。据文献报道，HME切除后有2%的复发率，患者平均接受2.7次手术。
　　肋骨板辅助胸壁重建在成人中应用较多，广泛应用于胸壁畸形、连枷胸等。近年来，广州市妇儿医疗中心胸外科逐渐将其应用于儿童胸壁畸形，如肋骨板悬吊肋骨，改善患儿局限性胸壁凹陷，术后随访患儿均有良好效果，为治疗儿童此类相关疾病提供了新方向。
　　　　　　 □小熊
　　术前标记处为肿瘤位置。