在中山大学附属口腔医院颌面外科病房,准备出院的患者吴小燕紧紧握住前来查房的颌面外科主任廖贵清教授的手一个劲地说着“谢谢,谢谢教授……”道不尽心里的感激之情。
怪病袭脸
在一个多月前,盖头,对于22岁的浙江庆元女孩吴小燕来说,乃是随身的必备物品,只要有外人在,她都会用头巾、衬衣或是T恤将自己的头部盖起来。脸部一个巨大的肿块,让她面目全非——面部正中一个巨大的凸起,鼻梁完全消失,只剩下两个偌大的鼻孔,两只眼睛严重向外突出,而且被挤移位到了两侧的颞部。
据小燕的家人介绍,大约在9岁那年,小燕因为视力越来越差被诊断为“视神经瘤”,因为医生告知这种疾病的治愈希望渺茫,加上家庭经济困难,一家人带着遗憾回了家。随后的十三年,病情发生了意想不到的变化。小燕脸部的肿物越长越大,双目失明、眼睛移位、鼻梁塌陷,一个漂亮的小姑娘变成了可怖的“怪脸”人,从此和“盖头”结上了缘。
家人带她四处求医,但病情一直在不断发展。在当地爱心人士的资助下,小燕来到广州中山大学附属口腔医院颌面外科求医。
找出真凶
病理活检显示,小燕患的是骨纤维异常增殖症。颌面外科主任廖贵清教授说,“骨纤维异常增殖症并不是一种罕见病,常生长于股骨、胫骨、肋骨和颅面骨等部位,会产生局部的肿胀、轻微疼痛、病理性骨折和面部畸形,但像小燕这样长在颅面深入颅脑,而且如此之大的并不多见。”
CT显示,小燕的肿块大小与颅脑不相上下,占据面部的三分之二,突入颅脑的部分也有三分之一。“她的眼睛没有器质性损坏,失明应该与肿块对视神经的压迫有关。两个鼻孔都在,但鼻梁、鼻腔都已经破坏,平时只能用嘴呼吸。”廖教授说,“突入颅脑的肿块虽然巨大,但因为生长过程缓慢,人体逐渐代偿适应,所以没有产生明显的危害。”
小燕的智力没有受到影响,听力尤其灵敏,医生护士的声音只要听过一次,下次就能辨认出来。“这个姑娘非常乐观,见到医生护士查房,都会开心地打招呼。”廖教授说到这里,非常感慨,“就像一只快乐的小燕子!”尽管盖着头巾,但病房里经常可以听到小燕的笑声,有一次廖教授查房问:“你爸在哪呢?”小燕笑嘻嘻回答:“可能出去玩了吧!”
多科合作
摘下盖头,是小燕最大的愿望——尽管手术有相当大难度,因为肿瘤侵袭的范围很大,还有部分突入颅脑,但对正常生活的向往,让小燕和她的家人对手术充满了憧憬。但是,多年的求医,已经掏空了这个本不殷实的家庭。庆元县慈善总会和共青团庆元县委等联合在当地为小燕募捐,小燕的广州之行,就是在无数好心人的资助下成行的。小燕的遭遇,受到社会各界的广泛关注,很多热心的街坊打电话鼓励或者来病房探望,慷慨解囊。但是,捐助的金额与一期手术治疗所需的13万元仍有很大的差距。
“小燕的遭遇非常令人同情,她的乐观精神让医护人员很感动,”中山大学附属口腔医院院长凌均棨教授说,“为了让她早一点回到正常的生活,在治疗经费尚未到位的情况下,医院决定先期开展手术治疗。”
由于小燕的面部畸形严重,涉及众多器官、血管和神经,医院多次组织院内专家讨论,并邀请兄弟医院的脑外科、眼科、整形科、五官科和血液科等专家会诊。在反复讨论斟酌之下,制定了详细的手术方案,并在电脑上进行了三维模拟手术。手术的主要目的,是进行肿块的整形性切除,同时重塑外形,初步恢复眼、鼻的位置。为了防备术中可能出现的大出血,术前备血达10000毫升,广州市血站给予了大力支持。
在颌面外科、脑外科、血液科、麻醉科专家的通力合作下,手术有条不紊地进行。
“肿块的内部呈蜂窝状,充满了坏死和液化的物质,周边的病变累及的骨质非常疏松。”廖主任介绍,“大部分肿块是沿边界剪切剥离,大约切除了总量的90%。”除了切除肿块,就是让五官归位。小燕的眶骨、上颌骨、鼻骨都已破坏,手术中,用部分残存正常骨重做了鼻骨,植入金属网架重塑眼眶支撑眼球等重要器官。“手术中最复杂的部分,是将眼球移回正常位置,需要把视神经、动眼神经和眼动脉等全部游离,才能将眼球向中间移动,”廖主任说,“这一步操作最精细,花的时间最多。”
尽管术前有充分的思想准备,但术中的出血的速度和出血量之大仍让医生们感到惊讶是——监控显示,术中出血量高达9500ml!“小燕的体重只有40公斤,全身的血液估计为3000ml左右,相当于换了3遍!”为了尽量减少出血,恢复血压,麻醉师和血液科的专家采取了一些应对的措施,手术者加快了操作的进度,一共有六个人上台参加手术。
摘下盖头
手术的效果,让小燕和家人异常惊喜,也超出了医生们的预料——尽管眼睛无法复明,手术的瘢痕也非常明显,但面部的高度、突度、弧度得到恢复,眼眶距和鼻形态也基本正常。“如果资金条件允许,接下来的一两年,小燕还需接受两至三次手术,”廖教授说,“修复颅底、进一步恢复五官形态和进行疤痕修整。”
“太高兴了,小燕终于可以摘下盖头回家了,”小燕的爸爸笑容满面,“感谢医生们的医术,感谢关心和帮助小燕的好心人。”但愿摘下盖头以后的小燕,能够更加乐观地面对人生。
□本报记者 亦农 通讯员 梁剑芳
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