“感谢贺主任这段时间的帮助，从就医到手术，一丝不苟，尽职尽责，让我的女儿有了明显改变。”日前，带着女儿玲玲（化名）从广东省妇幼保健院（下称“省妇幼”）出院时，阿丽（化名）给该院小儿神经外科主任医师贺振华发了一条消息，感谢他和医护团队的悉心照顾。
　　今年3岁多的玲玲，有着与同龄人不太一样的外貌：头围小、颅面不对称、眼距过宽、额鼻发育不良。经过诊断，玲玲头颅畸形的背后，是颅额鼻综合征在作祟。近期，来自多家医院的专家协作接力，通过“拼积木”的方式，对玲玲的颅、眶、鼻等部位的骨块重新拼接，成功为玲玲“改头换面”。
罕见病变致头颅畸形
　　3年多前，正当一家人沉浸在迎接新生命到来的喜悦中时，不幸却悄然而至。阿丽回忆，孩子刚出生时，面孔就与其他新生儿明显不同。经过详细检查，一家人才得知，孩子因为基因突变，患上了颅缝早闭。
　　随着玲玲逐渐长大，头颅畸形也愈发明显，走路、说话也落后于同龄孩子。孩子的变化，让阿丽越来越揪心。“平时不敢带孩子出门，走在路上会收到异样的目光，被叫做‘外星人’，其他孩子也不愿意跟她玩。”阿丽说。
　　这几年，一家人带着孩子去了不少医院，进行手术和康复治疗，但效果并不明显。
　　抱着试一试的心态，今年7月，阿丽带着玲玲来到省妇幼就诊。贺振华在接诊时发现，患儿头围小、颅面不对称、眼距过宽，而且额鼻发育不良、鼻根宽大、鼻尖裂。经过进一步的检查和评估，玲玲被确诊患上一种较为罕见的颅缝早闭——颅额鼻综合征。
　　“颅骨不是生下来就是成型的，为了给大脑预留足够的生长空间，人在出生后，颅骨间会留有数条缝隙，直到大脑发育完全后，颅缝才会逐渐闭合。”贺振华介绍，如果颅缝过早闭合，颅腔会限制正在迅速发育的大脑，导致头颅畸形，引起脑功能障碍。
　　贺振华介绍，由于玲玲头颅畸形较为严重，需要通过手术对其额头、眼眶、鼻子等部位进行重塑矫正，改善畸形，然而孩子年纪小，涉及部位多，所以手术风险大、难度高。
　　考虑到手术难度，贺振华向自己的老师、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心神经外科主任医师鲍南请教。经过讨论后，两人认为，要想达到最佳的治疗效果，还需要整形外科专家加持，于是邀请复旦大学附属华山医院整形外科主任医师穆雄铮加入了手术团队。
　　医护团队经过多次讨论，为玲玲制定了适合的手术治疗方案，决定同步进行颅缝早闭矫正、眶距增宽矫正、鼻部及内眦畸形矫正等手术。
多科协作为患儿“变脸”
　　“患儿颅、眶、鼻严重畸形，需要多学科密切配合。”贺振华介绍，神经外科可以做颅骨整复，眼眶、鼻骨整形必须由整形外科做，两个学科同台进行多个整复手术，非常考验手术功底和默契配合。
　　此外，患儿年龄小，骨头很小很薄，如果切得不精准，特别容易造成术后塌陷。手术时间还不能太长，以防出血过多，导致患儿生命体征不稳定，增加感染风险。
　　8月23日下午，紧张而有序的手术正式开始。医生们小心翼翼地将患儿畸形的颅骨取下，松解被压迫的大脑，然后对颅骨进行分割，塑成需要的形状，再重新拼接，改变头颅的外观。与此同时，鼻部、内眦畸形矫正同步进行。“这个过程就像拼积木一样，而且只能成功一次，非常考验‘刀功’。”贺振华说。
　　历时3个半小时，手术顺利完成，玲玲成功“变脸”。手术后，玲玲立即转到儿科重症监护室，由专门人员继续保驾护航。等生命体征平稳后，玲玲转回小儿神经外科。经过精心护理，玲玲恢复迅速，身体状况日益好转。
　　贺振华介绍，手术之后半个月，患儿面部能够完全消肿，实现“改头换面”。除了改善外貌，这次手术还解放了患儿的额叶区域，有助于智力恢复。
　　“目前，颅缝早闭的发病机制尚不明确，早发现早治疗尤为重要，孩子3个月到1岁是治疗‘黄金期’。如发现孩子出现面部畸形的情况，一定要及时到专业医疗机构就诊。”贺振华提醒道。
□汪祥波 刘元铃