□南方农村报记者 江玲
通讯员 彭文斌 林惠芳
近日,男婴小亮(化名)准时出现在广东省妇幼保健院心脏中心,接受健康检查。3个月前,由于先天性的大动脉转位,体重才1650克的早产儿小亮在出生后第十天即接受了大动脉调转术,修复了心脏畸形。目前,他恢复得相当不错,每天都能吃90ml的奶,体重也长到了5千克。
动脉错位多有合并症
和小亮一起出生的,还有他的双胞胎哥哥。兄弟俩虽然在同个娘胎里成长,但小亮还在肚子里时就被检出患有大动脉转位的先天性心脏病。他的妈妈一开始非常伤心,后经医生告知,虽然胎儿患的是严重先心病,但只要出生后尽快手术,心脏功能是可以恢复正常的。
于是,妈妈在孕33周时便入住广东省妇幼保健院产科,剖腹产下孖仔,小亮随即被转入心脏中心重症监护室观察。经心脏彩超检查,小亮被确诊为“大动脉转位、卵圆孔未闭、动脉导管未闭”。
心脏中心主任医师孙善权介绍,大动脉转位也称完全性大血管转位,在解剖上表现为心脏的房室连接正常,而大动脉(包括主动脉和肺动脉)却错位连接到了两个心室上,即主动脉连接到了右心室,肺动脉连接到了左心室。“这是新生儿期最常见、病死率最高的紫绀型先天性心脏病,其发病率仅次于法洛四联症,约占先天性心脏病的7%-9%。”
由于大动脉转位患儿的主动脉与肺动脉在解剖上互换了位置,这就令体、肺循环呈并列循环的状态,肺循环的氧合血不能有效进入体循环,使得全身处于一种严重缺氧的状态,患儿一出生即可出现全身紫绀。同时,因无氧合血难以维持生命,大动脉转位还常常畸生有连接体循环和肺循环之间的分流通道,使动静脉血混合,故患儿多可见合并有室间隔缺损、房间隔缺损或动脉导管未闭。
全麻低温下手术调转
“心脏彩超一旦确诊大动脉转位的,应在新生儿期进行手术。”孙善权表示,大动脉转位的复杂型先天性心脏病患儿,出生后如果不能及时手术,严重的可致全身脏器功能衰竭,甚至死亡,而且死亡率极高。据统计,大动脉转位患儿如果不手术,出生1周内的死亡率为28.7%,一个月内的死亡率为51.6%,6个月内的死亡率为70%,1岁以内的死亡率更高达89.3%。“目前,临床上普遍认为大动脉调转术最好能在患儿出生后两周内完成。”
由于先心病患儿一般发育较迟缓,营养状况较差,且各脏器功能发育还不健全,因此,在手术、麻醉、体外循环、动脉阻断时间、术后护理等方面的要求会更加严格,尤其是对早产低体重的新生儿来说,手术风险和难度更是大大增加。近年来,对早产低出生体重的先心病患儿成功实施大动脉调转术的报道中,最低体重分别有2200克及1850克。
面对体重更低的早产复杂先心病患儿小亮,该院心脏中心的医师团队在孙善权的带领下,制定了严密的手术计划。在做足术前准备后,小亮在出生的第十天于全麻低温体外循环下接受了大动脉调转术,手术过程顺利。术后第24天,他终于可以回家跟爸爸妈妈哥哥团聚了,而当时他的体重也升到了2000克。
孙善权说,目前大部分先心病的治疗效果良好,而孕期发现胎儿心脏病的最佳时机是孕24至28周,如胎儿超声提示宝宝心脏有问题,孕妇及其家属应到具有心脏手术条件的医院,听取心脏内、外科医师的联合意见。“一般来说,胎儿先心病在孕期应尽早诊断,如畸形复杂、评估治疗效果不佳的,建议终止妊娠；如评估治疗效果满意,可继续妊娠,在患儿出生后开展治疗。”
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