出现眼皮下垂、容易疲劳、举臂无力、走路无力……很多人会以为是没休息好劳累所致,其实这很可能是一种罕见病——重症肌无力的临床表现。 症状 全身无力易疲劳 重症肌无力是一种罕见病,是由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病。该病患病率约万分之五,任何年龄段都可发病,其中,18-35岁发病的患者以女性居多,35-50岁发病的患者以男性居多,儿童1-5岁居多。 广州中医药大学第一附属医院胸外科主任王继勇介绍,重症肌无力的临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻,具体包括: 1.眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活; 2.讲话大舌头,鼻音重,声音沙哑,构音不清; 3.咀嚼无力,无法搅拌食物,食物吞咽困难; 4.喝水易呛,或从鼻孔流出; 5.无力咳痰,呼吸困难,容易发生窒息; 6.抬头无力,举臂无力,走路无力,难以跑跳,无法完成重复性的动作; 7.举臂困难,走路困难,下蹲、爬楼、上车、登高困难。 据介绍,重症肌无力发病机制与自身抗体介导的乙酰胆碱受体的损害有关,而乙酰胆碱受体的免疫应答与胸腺有着密切关系,因此重症肌无力患者中65%-80%有胸腺增生,10%-20%伴发胸腺瘤。 治疗 中西结合+手术 由于重症肌无力属于罕见病范畴,不仅患者对疾病不甚了解,甚至部分临床医师也经常被其不同和多变的症状表现所迷惑,不能及早做出正确诊断,导致延误诊治。 王继勇介绍,对于重症肌无力,强调早期发现,及时诊断,并系统治疗,目前以中西医结合综合治疗加手术治疗为主。药物治疗包括中药、西药、免疫治疗等。对于合并胸腺瘤或胸腺增生、全身型、药物治疗效果不佳的病人均建议手术治疗。 需要提醒的是,重症肌无力是全身自身免疫性疾病,手术对于长期服药效果不好、病情反复的患者最理想,但术后仍需继续服药治疗,最佳疗效常常在手术后2-5年出现,手术后3年约70%的病人有效,手术后5年约90%的病人有效。 王继勇强调,该病是一种慢性迁延性疾病,患者的发病时间长且容易复发。造成重症肌无力反复性的因素有:精神创伤、全身各种感染、过度劳累、内分泌失调、免疫功能紊乱、手术、服用禁忌药物等,所以患者一定要避免这些诱发因素,减少重症肌无力的复发,包括保持良好的心情,避免过度劳累等,同时一定要注意定期复查。 □广日
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