南方农村报记者 江玲
通讯员 郝黎 张蓝溪 靳婷 臧鑫

　　因罹患复杂先天性心脏病，十岁女孩小瑞（化名）在成长过程中接受了5次开胸心脏手术，先后进行二尖瓣修复1次、二尖瓣置换2次，主动脉瓣修复1次，置换1次，随着身体发育心脏长大，人工机械瓣膜“不够用”，不得不再次手术。一个月前，广东省人民医院心研所专家为小瑞手术扩大二尖瓣与主动脉瓣瓣环，并植入两枚成人型号的瓣膜，一次解决孩子的后顾之忧。
　　经过术后一个月的康复，小瑞的心率、身体机能逐渐恢复正常，未来可以和同龄人一样正常生活、学习了。
人工瓣不匹配多次换瓣
　　日前，经历了第六次心脏手术的小瑞于术后一个月，在爸爸陪同下回到广东省人民医院心研所。小瑞爸爸讲述，2009年12月，刚出生三个月的小瑞出现气促、精神差的情况，送医院检查诊断为“完全性心内膜垫缺损（注），二尖瓣重度返流，重度肺动脉高压”。一家人随即北上求医，小瑞接受了“原发孔房缺修补+室间隔缺损修补+二尖瓣成形手术”。
　　术后仅6个月，未满周岁的小瑞再次出现呼吸困难、心衰，情况危急。心急如焚的父母将她带到广东省人民医院就诊。入院检查发现，小瑞的二尖瓣膜修复不理想，再次出现严重返流，已经没有第二次修复的可能。时任省医心脏外科主任的庄建教授当即决定为小瑞实施二尖瓣机械瓣置换手术。因没有婴幼儿专用的瓣膜，术中利用17号人工主动脉瓣倒置缝合，替代二尖瓣。术后小瑞恢复顺利，但医生告诉他们，孩子今后可能还需要第三次手术。
　　小瑞2岁左右，人工瓣膜出现明显梗阻，亟需再次换瓣。家人经过慎重考虑，于2011年8月底带着小瑞远赴国外某儿童心脏中心就诊，先后接受了两次手术，进行了二尖瓣置换与主动脉瓣成形手术才转危为安。
　　2015年，小瑞因主动脉瓣关闭不全，在广东省人民医院接受了第5次手术，庄建教授带领小儿心脏外科团队为其实施了主动脉瓣环扩大（Konno术）及主动脉瓣再次置换术。这次手术效果持续到2019年，已经10岁的小瑞二尖瓣、主动脉瓣都明显“变小”了，她又开始出现气促、肺炎，爬楼梯费力，心率明显变慢，入睡时甚至低于40次/分。
换2个成人瓣管终生
　　接诊的臧鑫医师介绍，此次，患儿心脏彩超提示二尖瓣再次出现重度梗阻，跨瓣压差达49mmHg，主动脉瓣同样存在中度梗阻，需要再次接受换瓣手术，但她的瓣环直径还远远没有发育到成人水平，如果按照常规的手术方法，仍然不能避免远期再次手术的可能。
　　为了帮她彻底解决这个问题，省医小儿心脏外科团队反复讨论，最终作出一个大胆的决定——一次手术同时扩大二尖瓣与主动脉瓣瓣环，并植入两枚成人型号的瓣膜，达到“一劳永逸”的效果。
　　当医生们向小瑞父母介绍手术方案时，两位家长不禁喜极而泣，十年的等待终于迎来女儿战胜病魔的重要转机。
　　2019年12月3日，由广东省人民医院心研所庄建教授、陈寄梅所长、岑坚正主任带领的小儿心脏外科团队，联合心麻醉科、体外循环科、心外重症监护室、输血科等多学科力量，为小瑞进行第六次心脏手术。由于经历了五次手术，患儿的胸骨及心包腔内粘连极为严重，医生们一点一点地将心脏分离出来，随后灌注心肌麻痹液，让心脏停止跳动。
　　为了同时扩大二尖瓣与主动脉瓣瓣环，主刀医生剪开小瑞的主动脉后壁及左房顶部，并一直将切口延伸至左心耳根部。然后，利用特殊的“衬裙”技术，将一枚27号的带瓣人工血管倒置缝合于二尖瓣位置，并将一枚23号机械瓣膜缝置于主动脉瓣位置。最后，利用一块菱形的牛心包补片修补手术切口。
　　开放主动脉后，小瑞的心脏再次有力地跳动起来。术中心脏彩超显示两枚人工瓣膜启闭功能良好。手术历经9小时完成，小瑞在ICU度过危险期后转回病房，术后复查二尖瓣及主动脉瓣梗阻完全解除，人工瓣膜血流动力学参数理想，术后2周顺利出院。
小儿瓣膜病，“能修尽量修”
　　广东省人民医院小儿心脏外科岑坚正主任医师跟踪小瑞病情多年，他表示，小瑞创下了许多第一：最小的孩子（6月龄）换瓣膜；最小的孩子（6岁）做主动脉瓣置换、扩瓣环；这次手术换了2个瓣，而且同时扩瓣环，每一次都是挑战。“孩子和爸爸都非常坚强，也很乐观，我们也从他们身上获得了力量。”
　　岑坚正主任说，小瑞的情况很复杂，术前延请国内大的心脏中心的专家进行了多次讨论，进行充分预案。现在她体内植入的瓣膜，足以支撑一个70kg成人日常所需，理论上可以终生使用。度过3个月的手术应激期后，小瑞的心率将恢复至正常，可以正常生活、学习，身体机能很快就能赶上同龄人了。
　　据了解，小儿瓣膜疾病一直以来都是心脏外科的技术难点所在，其中婴幼儿瓣膜置换手术更是难度巨大，风险极高，被认为是手术禁区。“对于小儿瓣膜病，原则上是能修复瓣膜的尽量修复。”岑坚正主任建议，该类患儿首诊应选择大的医学中心，大多数患儿能够通过瓣膜成形术获益，尽量延迟换瓣的时间。
　　注：完全性心内膜垫缺损是一种复杂先心病，主要是由于心内膜垫组织融合过程中发育障碍所形成的一组畸形，包括巨大室间隔缺损、原发性房间隔缺损，以及房室瓣发育异常。
　　小瑞与岑坚正主任留影。