南方农村报记者 江玲
通讯员 简文杨 李饶尧

　　39岁的阿萍(化名)因骶尾部反复肿痛、化脓，先后接受了14次“肛瘘”手术。直到两个月前，她辗转来到广州求医，才发现多年的顽疾并非肛瘘，而是临床罕见的骶前囊肿。
　　中山大学附属第六医院肛肠外科的专家为其进行经骶尾入路手术，完整切除了骶尾部占位的畸胎瘤，并行皮瓣修复。术后阿萍肛门外观良好，能够正常通便，目前已顺利出院。
　　据该院肛肠外科主任任东林教授介绍，骶前肿瘤位置深在，极易误诊漏诊，临床不少患者都曾经遭遇多次手术但未能根治，病情反复，且存在极大的恶变风险。针对该类病患，中山六院已积累了160余例成功手术，具有丰富的诊疗经验。
骶尾肿痛流脓反复手术
　　日前，在中山六院，肛肠外科胡邦、张迪医师介绍了阿萍坎坷的就医经历。
　　阿萍来自四川，出生时骶尾部有一个绿豆大小的水疱样包块，在出生3个月时接受了第一次手术，出生10月时骶尾部再度出现包块，越长越大，再次手术，但病情还是反复。12岁时因骶尾部巨大包块伴有剧痛，在当地医院做了2次手术，引出大量脓液，切除骶尾部包块30余斤，此后术口一直未愈合，骶尾部反复流脓。
　　在2002年-2018年(22岁-38岁)期间，阿萍因骶尾部反复肿痛，伴流脓水分泌物，辗转多地就医，被诊断为“肛瘘”“骨结核”“骨髓炎”等，前后又接受了10次手术。多次手术给阿萍臀部留下了大大小小的伤疤，瘢痕纠结，色素沉着，明显变形。饶是如此，骶尾部流脓仍未好转，身心俱疲。
　　经人介绍，阿萍于2019年11月来到中山六院肛肠外科求医。经过详细检查，结合以往的经验，任东林教授初步判断为先天性骶前囊肿。
　　据了解，骶前囊肿(肛周或直肠后间隙肿瘤)临床罕见，发病率在0.0025%-0.015%之间，多是女性患病，一个外科医生在职业生涯可能只遇见过一例。肿瘤位于骶骨前、直肠后的深在位置，开始不一定有症状。患者多因骶尾包块、疼痛，坠胀、局部压迫症状就医，也有女性患者是在婚检、难产时发现。
　　当骶前囊肿发生感染时，可出现红肿、流脓，排便困难。因症状与肛瘘相似，很多患者反复接受手术引流、排脓，但症状持续存在。根据中山六院对此类病人的观察，误诊漏诊普遍存在，90%以上经历多次手术，误诊病人平均手术达2.3次。
经骶手术切除畸胎瘤
　　任东林教授介绍，骶前囊肿的发生与生长发育障碍有关，为常染色体显性基因突变，50%的病例有家族史。典型症状包括直肠后肿瘤、直肠肛门畸形、骶骨发育畸形“三联征”，手术是唯一有效的治疗方式。但临床许多病人被误诊为“肛瘘”，阿萍也因此经历了30多年的漫长手术史，对人生影响巨大。
　　分析阿萍的情况，盆底局部解剖关系本就复杂，经历14次手术更是失去正常组织间隙，解剖关系紊乱，加之肿物巨大，紧挨直肠，边界不清，手术很困难，最坏的结果可能不得不进行直肠肛门联合切除。
　　为尽量减少对患者的创伤，任东林教授决定采用经骶尾入路的手术方式，术中探查确认肿物位置和范围后，做好直肠周围神经保护，小心地剥离2块骨性肿物后经直肠取出。对于术后的巨大缺损，采用对侧臀部转移皮瓣填充，并进行1期修复，对部分功能进行重建，尽量恢复精细解剖。
　　病理显示，手术切除骶前肿物分别为13×12×10cm、2×1×1cm，可见被覆鳞状上皮、黏液柱状上皮，有浆液性腺体、黏液性腺体和软骨组织，考虑为成熟型囊性畸胎瘤，未见恶变组织。
　　任东林教授表示，骶前囊肿有近50种病理类型，常见的有发育性囊肿、畸胎瘤、脊索瘤。当反复感染引流超过10年，癌变风险很高。他就曾接诊过一名50多岁的患者，骶前肿瘤恶变严重发臭，已经失去手术机会。
　　所幸，阿萍经手术后彻底切除了肿瘤，术后恢复正常控便能力，顺利出院。
“肛瘘”反复不愈查MR
　　骶前囊肿误诊漏诊率如此之高，如何科学求医？任东林教授介绍，中山六院近10年来集中收治了一批骶前囊肿患者，目前成功手术160多例，经检索为世界医疗机构的最大病例数。其中不乏有就读幼儿园的女童、妙龄少女，均深受骶尾部肿物、流脓，控便障碍等困扰，多处求医未能得到解决，严重影响身心健康。
　　“‘肛瘘’多次手术不愈，患者应到上级医院进一步检查，也提醒基层医生引起关注。”任东林教授说，根据经验总结，骶前囊肿的病人有一定的特点，肛门后可见漏斗型的凹陷、开口，MR也可以帮助鉴别诊断，典型影像表现为“尾骨缺如、融合；骶骨曲率变小；可见大小不等、形态不规则囊肿”等。
　　对于该类病人，80%可以经骶尾入路手术，对比经肚脐开腹手术创伤小，并能提高保肛的机会。手术除了要保障完整切除肿瘤，还要同时关注到患者功能的问题，尽量1期修复，避免再次开刀。包括对术中缺损的处理，对穿孔后反复感染、多次手术创伤的修复，如括约肌、提肛肌重建，最大限度保障患者的排便功能。
　　任东林(右三)教授团队介绍骶前肿瘤的诊治经验。