南方农村报记者 江玲
通讯员 彭逢美 朱钦文 曹艳艳

　　左侧头颈部多个淋巴结肿大，逐渐发展至脸部肿胀变形、听力减退，胸痛，病程长达10年余，27岁的阿亮为此跑了多家医院就诊，但都没有明确病因。直至2018年4月份来到南方医科大学中西医结合医院住院，才得知自己所患疾病为IgG4相关性疾病。
　　据该院风湿病科主任肖长虹介绍，IgG4相关性疾病是一种以慢性炎性细胞浸润、伴有纤维增生，可累及多种器官受损的自发免疫性疾病，为罕见病的一种。患者大多在就医过程中比较坎坷，而该病是一种良性病变，预后比较好。经过数月的随诊治疗，目前阿亮头颈部的肿大淋巴结已基本消退。
“怪病”十年未解
　　阿亮家住从化。大约10年前，他开始出现左侧颈部数个皮下淋巴结肿大，直径小于1厘米，不痛不痒，伴有头晕呕吐，在当地医院对症治疗后症状有缓解。6年前，左侧颈部淋巴结明显肿大，局部皮肤干燥伴脱屑及左侧头颈部皮肤出现散在皮疹、糜烂，反复在广州多家大型三甲就医院就诊，虽经局部组织活检排除恶性肿瘤，查肺部CT还发现肺内多发结节，但因诊断不清，未能得到有效治疗，病情逐渐进展。
　　2018年，阿亮开始出现双耳听力下降，发展至左耳耳聋，右耳需要佩戴人工助听器，伴双眼球突出、面部严重变形，前胸疼痛，生活无法自理。因症状持续加重，饮食欠佳，瘦了近30斤。检查左颜面肿胀，双眼球突出伴有血丝，左头颈部肿胀、多发淋巴结肿大，头发稀少，头皮及颈部皮肤散在红斑及糜烂，双肺多发结节。
　　阿亮说，因为这个“怪病”，面部肿胀变形，视力、听力都受到影响，他都没能正常工作，甚至连生活自理都成了问题。为了治病，家人陪着他跑了许多医院，做了许多检查，直到今年4月来到南方医科大学中西医结合医院，他才知道，困扰了他长达十年的“怪病”，是IgG4相关性疾病。
多部位结节肿大
　　什么是IgG4相关性疾病呢？肖长虹主任介绍，这个病名最早是2000年由日本学者提出来的。早期这类患者被诊断为多种疾病，例如淋巴结肿大、自身免疫性胰腺炎、硬化性胆管炎、腹膜后纤维化、炎性甲状腺瘤等，后来学者发现，这些发生在不同患者身上的疾病，具有相似的免疫病理改变，病变部位有大量淋巴细胞和浆细胞浸润，炎症反应局部有分泌IgG4的浆细胞生成，因此这类疾病被统称为IgG4相关疾病。
　　该病的发生与特殊淋巴细胞被激活有关，可累及多个脏器，最常见为颈部、腮腺、泪腺等处，累及泪腺和唾液腺时出现腺体肿大、硬结，累及眶周出现炎性假瘤及眼外肌增厚表现。也可发生在气道、胆道、主动脉、腹主动脉、胰胆管等器官，常出现组织或器官内肿物，可造成局部阻塞、压迫症状或器官萎缩。
　　“IgG4相关性疾病临床发病率不到1/10万，2018年被列入《第一批罕见病目录》。”肖长虹主任说，与其他罕见病一样，这类患者在求医上通常都比较坎坷，诊断困难。“虽说是罕见病，临床还是能见到的，近2、3年我们科就接诊了6例。患者多是因淋巴结肿大多年不愈，或是腮腺炎等请专科会诊发现的。”
良性病预后较好
　　结合阿亮的临床特点，检查结果及IgG4水平明显升高，接诊的肖长虹主任很快诊断是IgG4相关性疾病，并已出现肺、肾、眼、耳、腮腺、甲状腺等许多重要器官的并发症。立即采用环磷酰胺注射液、吗替麦考酚酯分散胶囊等药物免疫抑制，配合抗炎、止痛、抗感染、纠正甲减、低蛋白血症及中药驱邪扶正、化痰散结等中西医结合治疗。
　　经用药大约1个月，阿亮左前胸疼痛缓解，头颈、颜面肿胀较前明显消退，头面部畸形基本恢复正常，仍有淋巴结肿大。出院维持治疗至今，病情继续好转。
　　日前，阿亮再次回院复诊，考虑到免疫抑制剂可能对生育力有影响，肖长虹主任予其改用CTLA-4生物制剂注射。目前，阿亮恢复良好，肺部结节全部消失，能够自行驾车来院治疗，对生活又恢复了信心。
　　据了解，IgG4相关性疾病是一种良性病变，常规治疗是糖皮质激素和免疫抑制剂。经过规范治疗，肿大的淋巴结能够自行消退，通常预后较好。
 延伸
不明肿块、关节痛当心“风湿”
　　风湿免疫科病种多，症状复杂变化，常被认为是疑难病，有些患者在就医上走了弯路。那么，出现什么症状可能需要考虑风湿科疾病？
　　对此，肖长虹主任总结道，不明原因的肌肉关节痛、发烧、皮肤溃疡，手脚麻木乃至活动障碍，无名肿块，在排除感染、肿瘤之后，应该考虑风湿病的可能，及时到专科就诊。
　　经过治疗，阿亮头颈肿胀明显消退。