南方农村报记者 江玲
通讯员 刘文琴 黄子贤 周斌

　　近日，患有颌面部巨大神经纤维瘤的23岁小陈（化名），在中山大学孙逸仙纪念医院接受了手术切除肿瘤以皮瓣移植焕新颜，一周后顺利出院。据了解，专家为其切除的面部肿瘤大小约为25x30cm，重达3斤。
右侧面部畸形下垂
　　小陈（化名）出生在粤西山区一个贫困家庭，出生时即双侧脸部不对称，从左侧看是一个英俊小伙，而从右侧和正面看，就会发现面部有明显凸起，摸起来像番石榴一样粗糙不平。
　　近3年来，小陈的面部肿瘤迅速长大，整个右侧头顶经右眼到颈部的皮肤都是突出下垂的肿瘤，眉毛受牵拉下垂遮挡眼睛，右眼睑皮肤严重下垂拉扯眼眶，导致小陈右眼视力下降，只有少量光感应，右侧耳廓也因为肿瘤严重下垂，耳朵贴肩膀，右耳听力完全丧失。
　　小陈为此很苦恼，辗转多地医院均被告知手术切除以及修复重建是唯一有效的治疗方法，但因肿瘤范围大、波及解剖范围广、手术难度高、治疗风险很大。经过多方打听，小陈全家决定转院到具有丰富口腔颌面肿瘤治疗经验的中山大学孙逸仙纪念医院口腔颌面外科，向陈伟良教授团队寻求救助。
手术切瘤皮瓣修容
　　陈伟良教授接诊后，详细了解小陈的病情并安排进一步检查，发现他的右侧颌面部、颅顶、颈部、腮腺区及耳后区巨大不规则突出肿物质地柔软，介于皮肤和肌肉层中间，因无法承受重量，如同橡皮泥一般向下堆叠。除了颌面部，全身各处皮肤都有类似的咖啡样斑块，部分斑块下方还伴有无痛性皮下肿物。好在影像学检查结果证实头部的肿物还没有侵犯到骨质。
　　“优先解决右侧头面部肿瘤问题！”这是小陈最大的诉求。陈伟良教授指出，这个手术难度不小。第一，肿瘤巨大，涉及范围广，手术过程中出血风险极高；第二，除了肿瘤切除，还涉及面容重建，包括耳朵外形、眼眶、眉毛等部位。如果不进行肿瘤治疗，肿瘤将越长越大，进一步侵犯骨质、颈部重要血管等，引起更大的全身系统性问题。
　　经与家属充分沟通病情后，陈伟良教授团队决定为小陈进行手术治疗，先切除肿物，然后采用“具有稳定血供、足量软组织及皮肤体积、长血管蒂”的下斜方肌皮瓣进行面容修复。
　　专家团队密切配合，成功将肿瘤完整切除，同时顺利保留了耳、眼的外形，随后将制备好的下斜方肌皮瓣转移到缺损部位修复右侧头面部缺损，使小陈重获新颜。据医生测量，手术切除的面部肿瘤大小约为25x 30cm，重达3斤。
　　手术后，小陈即转回普通病房，恢复良好，7天后顺利出院。
神经纤维瘤多遗传
　　小陈的右颌面部肿物经病理检查证实为“神经纤维瘤”。陈伟良教授介绍，这是一种良性的周围神经疾病，属于常染色体显性遗传病，具有家族遗传病史。组织学上起源于周围神经鞘神经内膜的结缔组织，常累及神经系统、眼和皮肤等起源于外胚层的器官，是常见的神经皮肤综合征之一。
　　颅颌面部的神经纤维瘤会导致患者面部形似“癞皮狗”，导致患者颜面部畸形，严重影响患者的自信心与社交。经了解，小陈的父亲、姐姐均有类似的情况，只是病情较轻，没有小陈这般严重。
　　陈伟良教授提醒，颅颌面部的神经纤维瘤一般很少恶变进而危及生命，但侵犯眼、耳等重要功能器官时仍可导致失明、失聪等严重后果，早期阶段可进行整形性切除，定期随访。