南方农村报记者 朱斌
通讯员 游华玲

　　21岁的小罗是一名大学生，四年来双手逐渐出现抽动、乏力，及至严重萎缩，近日，他辗转来到南方医科大学第三附属医院就诊，方才揪出病因——平山病。据了解，平山病又名青少年上肢远端肌萎缩症，临床罕见，通常发病后2-5年会停止进展。建议患者及早干预治疗，以免留下功能障碍。
双手萎缩手术修复
　　小罗表示，他4年前开始感觉双手经常出现抽动的症状，因没有其他不适，就没太在意。两年前，双手明显乏力、肌肉萎缩，尤其左手萎缩明显，家长带小罗到当地医院就诊，没有查出病因。
　　近半年，小罗感觉双手萎缩越来越严重，遂来到南方医科大学第三附属医院就诊。小罗的症状让接诊医生想起了曾经遇到过的患者小陈，其症状与小罗非常相似，辗转多家医院没得到明确诊断，最后确诊为一种罕见的疾病——平山病。
　　南医三院脊柱外科一科副主任医师王亮随即为小罗安排了相关检查，颈椎MR见膜壁分离，四肢肌电图显示正中神经、尺神经损害，查体见大小鱼际肌肉萎缩，腱反射正常（以手固有肌萎缩为主），结合小罗的症状，基本可以确诊小罗也患上了这种罕见病。
　　据了解，平山病发病率低，临床表现极易与其他疾病相混淆，普通检查难以发现其特征性的影像学改变，需要进行颈椎特殊体位的磁共振检查才能确诊。
　　经充分沟通后，小罗选择手术治疗方案。手术从颈椎前入路，将患者屈颈位MRI显示的脊髓压迫最明显的节段进行融合。术后，小罗左手手指的收缩、外展活动较术前有了明显改善。
发病多见青年男性
　　王亮介绍，平山病又名青少年上肢远端肌萎缩症，是由日本学者平山惠造于1959年首次报告的一种良性自限性疾病，以不对称的上肢远端肌力减弱和肌肉萎缩为首发症状，常累及手腕和手指并以骨间肌、小鱼际肌及前臂肌肉萎缩为著，主要见于亚裔青年男性。好发于日本、中国、印度的青年人，发病一般低于20岁。
　　平山病起病隐匿，典型临床表现为双侧不对称的局限于上肢的肌肉萎缩及肌无力，以手内肌及前臂肌群萎缩为主。手内肌及前臂肌群的萎缩以尺侧为主，从而形成斜坡征。此外，还可出现寒冷麻痹、伸指震颤和肌束颤动。通常平山病患者无感觉异常，少数前期有轻度上肢不适。
　　平山病的治疗分为保守治疗和手术治疗，可阻断疾病进展或缓解患者症状。保守治疗包括佩戴颈托和神经营养药物。手术治疗适用于病程长、肌力差、脊髓萎缩症状严重且快速进展，以及非手术治疗依从性差或效果不理想的患者。
　　王亮表示：“平山病通常发病后2-5年会停止进展，但如果不接受正规治疗，会遗留功能障碍。由于该病较罕见，容易被误诊或漏诊，家长如果发现初高中孩子特别是男孩子出现手臂以及手部肌肉萎缩，手呈爪状，一定要引起重视，及早干预治疗。”
　　双手不对称的肌肉萎缩及肌无力。