南方农村报记者 江玲
通讯员 李晓姗 魏雪云

　　24岁新晋宝妈小兰产后数月，身材迟迟没有恢复，甚至体重还在增长，面圆腹大，令她不免也陷入容貌焦虑中。近日，她在南方医院内分泌科就诊，方才发现自己变胖另有其因，系皮质醇激素分泌过旺引发了库欣综合征。
激素飙升身材走样
　　小兰自从诞下宝宝后，生活重心就倾注在孩子的点滴成长，近期好不容易抽身参加同学聚会，许久不见的同学都问她“你怎么变胖了这么多？”这让她感到十分焦虑。
　　向来纤瘦的小兰产后身材持续走样，开始以为自己是坐月子时吃胖了，可是即使后期严格按照营养师的饮食指导、加强运动，尽管四肢感觉稍微瘦了些，但体重不减反增。她的肚子越来越大，脸也变圆了，肤色暗沉、长痘，月经不调，为此她上网查询了很多资料，最后决定查查内分泌。
　　近日，小兰找到了南方医院内分泌科垂体-肾上腺亚专科张惠杰主任。经详细问诊和查体，张惠杰主任发现她的“胖”非同寻常，很可能是内分泌激素出现了问题。门诊初步抽血化验发现她的皮质醇激素水平明显升高，考虑“库欣综合征”的可能，建议住院明确诊断及治疗。
　　入院后，小兰先后接受血皮质醇节律、24小时尿皮质醇、过夜地塞米松抑制试验、大剂量地塞米松抑制试验等，完善垂体增强磁共振、肾上腺及胸部CT等检查，最终确认为“库欣综合征”导致的病理性肥胖。
　　“库欣综合征的早期诊断和尽早治疗很重要。”张惠杰表示，库欣综合征是指由于各种病因导致血皮质醇长期增多，常见特征包括体重增加、向心性肥胖、满月脸、皮肤变薄瘀斑、紫纹、性腺功能减退、骨质疏松、高血糖、高血压和低钾血症等代谢异常。
　　通过全面、细致的病情评估，明确小兰已患有高血压病、血糖异常、多发肋骨骨折等并发症，这些症状、体征可经过早期规范治疗得到不同程度的改善。但她的库欣综合征到底是什么病因所致，过多的皮质醇从何而来呢？
微创介入定位病灶
　　皮质醇激素，又称“糖皮质激素、应激激素”，由肾上腺分泌，其在人体中具有多种重要的生理作用，包括调节和维持身体糖脂代谢平衡、血压、水电解质、免疫系统等。临床观察，内源性皮质醇激素增多，可能由肾上腺病变引起，或是由皮质醇的上游调控激素——ACTH（促肾上腺皮质激素）或CRH（促肾上腺皮质激素释放激素）增多，导致继发皮质醇增多。
　　经进一步分析，小兰的垂体增强磁共振检查发现存在0.3cm的微腺瘤，胸部CT也提示存在多发散在肺部结节，双侧肾上腺也有结节样增生。虽然垂体分泌ACTH腺瘤（库欣病）是最常见病因，但根据诊疗指南，小于0.6cm的垂体腺瘤可能是无功能腺瘤。
　　为明确病因，南方医院内分泌科垂体-肾上腺MDT团队为小兰进行了双侧岩下窦静脉采血术（BIPSS）。据了解，这是一项微创的介入检查手段，在库欣综合征病因不明时，可借此明确皮质醇激素来源。
　　“该项检查技术难度较高，采用介入的方式采岩下窦和外周静脉血检测ACTH水平并进行专业的分析比较，精准定位责任病灶。”张惠杰表示，通过该项检查，最终明确小兰的责任病灶就是垂体微腺瘤。
　　小兰随后接受了经蝶窦垂体手术联合选择性腺瘤切除术，术后1个月体重减轻3.5kg，同时在药物治疗随访下，血压、血糖等代谢异常得以纠正，治疗效果满意。
久胖难瘦排查病因
　　张惠杰表示，库欣综合征的发病率为百万分之2-8，最常见的病因是垂体分泌ACTH腺瘤、其次是肾上腺肿瘤、非垂体分泌ACTH的肿瘤、分泌CRH的肿瘤。当皮质醇激素分泌过多时，如果长期没有得以诊治，可能会引起一系列健康问题，例如糖脂代谢异常、高血压、水肿、低钾血症、骨质疏松等，最终会增加心脑血管疾病、病理性骨折、感染、血栓栓塞、病理性骨折的患病风险，与普通人群相比，死亡率风险增加3.5-5倍。
　　库欣综合征是一种慢性疾病，需要以患者为中心，由内分泌主导，联合检验科、影像科、神经外科、泌尿外科、心理科等进行多学科诊疗团队共同对患者进行诊治。在不同疾病阶段采用不同的管理措施，来进行疾病的全生命周期的管理。
　　库欣综合征的治疗效果取决于病因，临床上遵循早期综合治疗、个体化治疗等原则，治疗原发病并尽可能保护垂体或肾上腺的正常生理功能。临床首选手术切除内源性皮质醇分泌过多的病灶，其次是药物治疗，包括肾上腺类固醇生成抑制剂、垂体靶向药物或糖皮质激素受体阻滞剂。对于经手术和药物治疗无效的患者，可选择放射治疗和双侧肾上腺切除术。
　　张惠杰指出，在肥胖患者的临床诊治过程中，除了库欣综合征，需注意排除甲状腺功能减退症、多囊卵巢综合征、阻塞性呼吸睡眠暂停综合征、下丘脑综合征、成人生长激素缺乏等其他疾病所导致的肥胖。对于继发性肥胖的患者，及早明确病因、治疗原发病是实现科学减重的主要方法。