南方农村报记者 朱斌
通讯员 邹健宇 张灿城

　　11岁（化名）的小天，长期被驼背和坐姿不正的问题所困扰，胸弯的角度竟然高达惊人的120°，最终被诊断出患有罕见的I型神经纤维瘤病合并脊柱侧弯畸形。近日，在暨南大学附属第一医院脊柱外科林宏生教授团队分次手术下，成功完成了对小天脊柱侧弯的矫正。
罕见病致脊柱侧弯
　　小天近年来一直饱受驼背和坐姿不正的困扰，这种看似常见的体态问题逐渐恶化，导致双肩不等高和“剃刀背”现象，让小天的父母深感忧虑。在多次求医无果后，他们带着小天来到暨南大学附属第一医院，寻求林宏生教授团队的帮助。
　　经过初步检查，林宏生教授团队发现小天的脊柱侧弯情况异常严重，胸弯角度高达惊人的120°，远超常见的青少年特发性脊柱侧弯病例。更为棘手的是，小天的脊柱在柔韧性上表现出异常，即使在侧弯位上，脊柱仍维持着巨大的侧弯角度，给治疗带来了极大的挑战。
　　为了深入了解小天的病情，医生们为他进行了磁共振检查，结果揭示了一个惊人的发现——在第10胸椎旁存在一个巨大的占位肿物，初步分析认为是神经源性肿瘤。同时，医生们还发现小天身上存在多处色素沉着斑，这些特征进一步指向了一种罕见的疾病——I型神经纤维瘤病合并脊柱侧弯畸形。
两次手术成功矫形
　　小天的病情牵动了整个医疗团队的心。林宏生教授团队深知治疗难度之大，因此邀请了包括麻醉科、神经外科在内的多科室专家进行会诊。经过深入讨论，专家们认为小天的胸椎神经纤维瘤虽存在，但当前无需手术处理，而脊柱侧弯的矫正成为首要任务。
　　为了降低手术风险并确保患者的安全，林宏生教授团队决定采用分次手术的方案。首先，他们为小天安装了Halo颅骨牵引环，并进行了为期20天的颅骨牵引治疗。这一阶段的成功使小天的胸弯角度逐渐改善至约90°，为后续手术奠定了坚实基础。
　　随后，林教授团队为小天实施了首次手术——“脊柱侧弯后路胸廓成形+关节突截骨+软组织松解术”。这次手术显著改善了小天的胸廓柔韧度，为后续的矫形手术创造了良好条件。术后，小天再次接受了为期10天的持续颅骨牵引治疗，以巩固手术效果。
　　在4月中旬，林教授团队迎来了最关键的手术——“脊柱侧弯钉棒矫形+胸廓成形+关节突截骨+生长棒置入术”。凭借先进的矫形技术和材料，团队成功完成了对小天脊柱侧弯的矫正。
　　经过约2个月的住院治疗和手术，小天终于摘除了颅骨牵引环，并在佩戴支具后重新坐了起来。术后检查显示，小天的侧弯角度已矫正至65°，外观得到极大改善，生活质量和健康状况显著提升。小天的父母对手术效果表示非常满意。
　　尽管小天仍处于生长发育阶段，未来可能需要进行生长棒调整手术，但这次治疗已经让他重拾了自信，更加积极地面对生活。林宏生教授团队的专业治疗和精心护理，为小天的康复之路提供了强有力的支持。
及时干预效果更佳
　　Ⅰ型神经纤维瘤病，也称为von Recklinghausen病，是一种遗传性的神经系统疾病，源于NF1基因的突变。这种突变是常染色体显性遗传，意味着从父母一方继承突变基因即可导致患病。据统计，该病在全球范围内发病率大约为1/3000，其中约有一半的患者是由于家族遗传导致的突变，而另一半则是散发型突变。
　　林宏生表示，该病的临床特点包括咖啡牛奶斑、多发性神经纤维瘤及特定部位雀斑，尤其神经纤维瘤特征显著。患者面临的关键健康问题是脊柱侧弯，常在7-12岁出现，且病情更重，治疗难度大。
　　“年度脊柱检查至关重要，以便早发现、早干预。”林宏生强调，若发现有异常，应及时就医获取专业指导。对已发生营养不良性脊柱侧弯的患儿，尽早手术矫正能有效改善脊柱状况，术后需紧密配合康复护理，确保最佳治疗效果。