南方农村报记者 江玲
通讯员 张蓝溪 靳婷 马丹莹

　　“镜面人”在复杂先心病术后10年出现不可逆的全心衰竭，当数个临床罕见疾病同时出现在一人身上，注定了这场心脏移植手术的艰难。广东省人民医院心外科举最强专家团队力量，为12岁男孩小康（化名）完成“反着来”的心脏移植手术。随着“新”的心脏开始在胸腔有力跳动，他原先乌黑的嘴唇肉眼可见地变得红润了，焕发新活力。
复杂先心病缺氧紫绀
　　小康在2岁时就被诊断为先心病，还是临床罕见的“镜面人”。“镜面人”是一种胸腔和腹腔内脏位置与正常人相反，像是照镜子一样成镜面反向效果的人体结构变异现象，医学上又称“全内脏反位”，临床发生率约为万分之一。
　　因病情复杂，小康当时只采取单心室矫治手术，改善血氧饱和度。术后小康缺氧紫绀的情况改善，但受限于单心室结构，并不能达到100%的血氧饱和度。
　　多年来，小康的体力明显比同龄人差一些，不能上体育课。而今年2月份，小康父母的心再次揪了起来，正读初一住校的小康出现胸闷乏力、呼吸困难，老师通知家长把孩子接回家。
全心衰符合移植指征
　　小康父母立刻将他带到广东省人民医院就诊。入院后经心脏彩超检查，小康全心衰竭严重，EF（射血分数，正常值为50%-70%）只有15%，当即送到PICU（儿童重症监护室）救治。由于全心衰导致肺动脉压力增高，普通人尚有右心室可以分流部分压力，但小康只有单心室，全靠静脉回血，先是上下腔静脉血进不了肺动脉，同时因为肺压增高，肺动脉的血反流到上下腔又加重了缺氧，在心衰和缺氧的双重打击下，小康的血氧饱和度掉到60%，情况危急。
　　广东省人民医院PICU主任郭予雄即刻组织全院MDT会诊，邀请先心病外科、心儿科、心脏移植与辅助外科、影像科等专家团队开展了深入的病例讨论。
　　专家团队应用三维重建技术，将小康的肺血管与心脏进行立体呈现，便于直观、多角度观察解剖情况。心儿科主任王树水紧急安排肺血管造影及肺血管压力测试。结合检查结果，专家们最终决定为小康做心脏移植手术。
手术远比“翻个面”复杂
　　据了解，目前国内开展的“镜面人”心脏移植手术的临床病例非常罕见，经验比较缺乏，而小康还是二次心脏手术，面临的困难更多。为此，专家术前针对各项细节反复评估，并借助3D重建技术进行预演。该院心脏移植与辅助外科主任岑坚正表示，患儿心脏畸形不仅是位置异于常人，解剖结构也不一样，他有两侧上腔静脉（正常只有一条），他的上下腔静脉与肺动脉异常吻合，而且曾经做过心脏手术，胸腔存在严重粘连。
　　可能有人会问，手术能不能将供心放到左侧，恢复正常位置？由于患儿是全内脏反位，左侧并没有足够的空间和心包等组织承托心脏，并不具备条件。因此，一场“反着来”的心脏移植手术势在必行。
　　“‘镜面人’心脏长在右边，而且肝脏等脏器都是反位，而捐献者心脏长在左边。移植不是简单翻个面，还涉及到血管连接是否合理，各管道是否正常，都和常规心脏移植手术截然不同。”该院心脏移植与辅助外科副主任吴敏解析道。
　　手术于3月2日进行。术中，主刀医生吴敏和“一助”换了位置。岑坚正主任和该院心外科副主任、心脏移植专业学科带头人黄劲松凭着多年的手术经验，借助人工血管分别连接上下腔静脉，恢复正常心循环，完成供心移植。手术花费时间比以往多了一倍，全程近14个小时。
“紫孩子”变好看了
　　小康闯过了危险期，数日后从ICU转回普通病房。看着孩子乌黑的嘴唇变得红润，脸色也明显好了起来，父母悬着的一颗心才终于落地。
　　然而，这只是刚开始。小康还面临着心脏康复、抗排斥、抗凝等诸多挑战。据了解，他在术后半个月胸管创口闭合出院，遵医嘱每周回院复查一次，如今血氧饱和度维持100%，行动自如，也恢复了正常饮食，体重从住院时的25kg增长了1kg。
　　“很多患者认为心脏实在不行了才考虑做移植，其实到状态很差的时候一方面是很难马上等到供体，一方面即使做了移植康复的效果也没那么好。心脏移植手术指征明确的患者应尽早考虑，家属的理解和支持也很重要，不要耽误宝贵的救命时间。”吴敏表示，根据目前随访的情况，小康做心脏移植比较及时，预后情况较为理想。术后三个月密切观察病情平稳的情况下，鼓励孩子尽早回校上学，回归正常生活。
　　术中场景。