南方农村报记者 江玲
通讯员 张阳 黄睿

　　8岁的鹏鹏身高1.19米，体重却达到了44公斤，尤其近一年多来，他只长高了3厘米，却足足增重50斤，轻微活动就令他满头大汗，气喘吁吁。近日，家长带着鹏鹏在中山大学孙逸仙纪念医院儿科神经内分泌专科就诊，原来，孩子的生长发育异常，与颅咽管瘤及其治疗有关。
　　据了解，鹏鹏在6岁半时突然出现头痛、呕吐，并有视力下降，家人带他到当地医院就诊，检查提示颅内鞍区巨大占位，考虑颅咽管瘤。鹏鹏随即接受了手术治疗，术后多种药物治疗。家长发现，虽然颅内肿瘤治愈了，孩子生长发育却出现了异样。
　　中山大学孙逸仙纪念医院儿科神经内分泌专科主任梁立阳教授介绍，颅咽管瘤是生长于鞍区的上皮源性良性肿瘤，占所有脑肿瘤的1%-3%，占儿童颅内原发肿瘤的5%-15%。虽是良性肿瘤，但它的生长方式与恶性肿瘤相似，增大的肿瘤可以挤压或压迫垂体、垂体柄等部位，破坏正常的垂体结构，引起垂体内分泌功能障碍，还可压迫视交叉造成视力视野受损，突入第三脑室引起脑积水，出现头痛、呕吐等。
　　手术是颅咽管瘤的首选治疗方法，对于无法切除或不能完全切除、复发的肿瘤，还可以采取放疗。但无论哪种治疗手段，都会对下丘脑、垂体结构造成破坏，从而引起或进一步加重垂体内分泌功能障碍，造成尿崩症（垂体后叶损伤）、中枢性甲状腺功能减退症（HPT轴受损）、中枢性肾上腺皮质功能减退症（HPA轴受损）、矮小（生长激素缺乏症）、性发育迟缓（HPG轴受损）以及代谢紊乱（下丘脑综合征）等。
　　“对于颅咽管瘤患儿，如果替代治疗不及时或者不合理，会引起患儿生长发育异常，造成矮小、青春期发育延迟等。”梁立阳教授指出，术后患儿垂体功能低下的发生率高，多表现为垂体单激素缺乏或多激素联合缺乏。部分患者还会像鹏鹏一样，出现以体重增长过速、肥胖、情绪行为异常、糖脂代谢紊乱为表现的下丘脑综合征。
　　梁立阳教授团队在全面评估了鹏鹏的病情后发现，患儿除了存在全垂体功能低下外，还有异常摄食行为、肥胖症、2型糖尿病、高脂血症等下丘脑综合征的诸多症状。针对鹏鹏的病情，梁立阳教授团队联合神经外科、营养科、放射科等科室，在予其垂体激素替代治疗的同时对下丘脑综合征进行治疗。待鹏鹏血糖平稳后，还将进一步进行生长激素的替代治疗，以改善他的生长发育状态。
　　梁立阳教授表示，根据团队长期的临床经验，对颅咽管瘤患儿的内分泌评估和替代治疗，在手术前就应该进行，尤其是对电解质、皮质醇的评估和替代治疗极为重要，及时通过口服药物避免上述风险的发生。
　　颅咽管瘤术后替代治疗，主要是通过口服药物的方式对尿崩症、肾上腺皮质功能低下进行纠正，两周后可以口服左甲状腺素片纠正甲状腺功能低下。术后一年肿瘤无复发时，可以皮下注射生长激素纠正生长迟缓。进入青春期后，再进行性激素或促性腺激素的替代治疗。“通过科学、全面的内分泌评估及替代治疗，和长期的随访管理，可以保证患儿正常生长发育和良好的生活质量。”梁立阳教授介绍。