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南方农村报

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孕妈产后大出血肾衰 确诊罕见微血管病后获救

来源:南方农村报时间:2024年11月28日版次:06
  35岁孕妈小婷(化名)顺产后出现大出血休克、急性肾衰竭,“抽丝剥茧”一番排查,结果指向了一种罕见病——非典型溶血尿毒综合征。所幸经及时诊断干预,她在治疗一个月后肾功能逐渐恢复,停止了透析,顺利出院。
  小婷来自江西,10月2日分娩后出现大出血、弥散性血管内凝血,纤维蛋白原降至0,随即又发生失血性休克、心脏骤停。在当地医护人员予紧急心肺复苏、气管插管、输血等抢救后恢复心跳,后行全子宫切除术,转入重症监护室呼吸机辅助呼吸、连续性血液净化、输血浆等治疗,恢复自主意识,拔管脱机。但一直为无尿状态,全身浮肿,虽维持血液净化治疗,肾功能仍进行性恶化、大量尿蛋白。由于病因不明,诊断不清,遂转至广州求医。
  入院时,小婷意识淡漠,生命体征不稳定,各项检查指标均异常,肌酐高达正常人的7倍,病情非常危重。南方医科大学中西结合医院肾病科聂晓莉主任团队仔细梳理病情后,考虑为血栓性微血管病(TMA)可能性大。经查阅大量文献,进一步完善基因、免疫学、子宫组织病理学等系列检查后,最终诊断为补体介导的非典型溶血尿毒症综合征。
  聂晓莉主任介绍,这是一种罕见的补体旁路途径调控蛋白异常导致的血栓性微血管病。该病发病率极低,急性期病死率高,发病机制复杂,既往缺乏特定治疗方案,治疗过程充满挑战。团队经讨论最终确定激素、血浆置换、血液透析、生物制剂、中药联合治疗方案。
  经过近1个月的精心治疗,小婷病情持续好转,可以下床自由活动,尿量恢复正常,肾功能明显改善,摆脱血液透析,各项指标明显好转出院。“我现在最高兴的就是不用再透析了,1个多月没有见到两个宝宝,很想念他们。”出院当天小婷很激动,几度哽咽。
  据了解,非典型溶血尿毒症综合征2018年被纳入《国家罕见病第一批目录》,发病率约为百万分之七,该病以溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭为主要特点,发病危急,进展迅速,短时间内可累及肾脏、心脏等重要器官。如果得不到及时救治,近25%的患者会在急性期死亡,50%的患者可能进展为终末期肾病,超过75%的患者将进展为需要透析的肾功能衰竭。
  “快速诊断及早治疗是决定预后的关键。”聂晓莉主任表示,确诊非典型溶血尿毒症综合征不容易,需要通过不断检查验证排除进行诊断,治疗决策和护理也非常考验医护团队的综合能力。该病例除了血液透析、血浆置换等治疗措施,全程配合使用中药和中医适宜技术治疗,根据病情需要和患者状态变化调整中西医治疗方案,显著改善了患者不适症状,加速病情恢复。  □江玲 汪晓娟 朱钦文

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