南方农村报记者 江玲
通讯员 简文杨 戴希安

　　本该待在腹腔内的肝脏，却从肚脐处“偷跑”出来，小宝(化名)尚在娘胎里，就被诊断为脐膨出。到母亲孕27周时脐膨出已有成年人的拳头大小。近日，中山大学附属第六医院产科、小儿外科、超声科、儿科、新生儿科等8个学科团队紧密协作，为小宝行一期修复手术，即出生后立即行腹壁缺损关闭，让肝脏归位。目前，宝宝能够自主呼吸，正常吃奶，生命体征稳定。
胎儿脐膨出拳头大
　　家住广西的黄女士在宫外孕休息数年后，终于在去年再次怀上了宝宝。就在她满怀憧憬成为母亲时，孕中期产检又生意外。
　　超声检查显示胎儿脐带入口处低回声包块，13mm×12mm×12mm，考虑胎儿脐膨出声像。据医生初步推断，膨出内容物为肝脏，不排除腹裂的可能。黄女士和丈夫非常焦虑，他们舍不得放弃来之不易的宝宝，又担心宝宝将来有更严重的问题。
　　“产前筛查发现胎儿结构畸形是产前诊断的指征，建议羊膜腔穿刺采集羊水标本进行染色体核型分析和基因芯片检查。”中山六院产科高羽主任为黄女士做了详细咨询，排除了染色体异常。
　　黄女士选择继续在中山六院产检。接连几个月的超声检查都提示宝宝发育良好，但腹壁缺口越来越大，到孕27周时，脐膨出的大小已经达到45mm×46mm×44mm，约有成年人的拳头大。
产时手术回纳肝脏
　　黄女士在孕36周+5天时，按计划入院待产。产科组织影像科、超声科、小儿外科、新生儿科和麻醉科多学科专家会诊，讨论一致认为，脐膨出最佳的治疗方法是通过手术关闭腹壁缺口，且患儿出生后尽早手术预后更好，能够降低麻醉难度与风险。
　　小儿外科主任王德娟主任医师做过多例脐膨出手术，经验丰富。她向黄女士夫妇耐心讲解手术方案。第一方案，行产时外科手术(一期修复)，优点是无感染、效果好，但新生儿麻醉手术风险高，需要气管插管一周左右，而且要求脐膨出大小不超过7厘米。第二方案，在宝宝出生后用输液袋套住脐膨出，每日缩紧一点，待复位后进行二期修复。第三方案，如果宝宝出生时脐膨出太大，建议先保守治疗，延期修复。
　　手术日期定在3月28日，黄女士孕37周+5天。当天上午8：30，产科高羽主任为黄女士进行剖宫产。为保护宝宝脆弱的腹部，手术采用了非常规的协助胎儿背部优先娩出的方式，仅5分钟就协助娩出重3330g的男婴。
　　小宝出生时肤色红润，哭声响亮，腹壁上顶着一个硕大的球形肿物。小儿外科专家查看新生儿后，确认可以按第一种方案进行手术，即出生后立即行腹壁缺损关闭，一步到位。
　　在充分考虑新生儿全身麻醉的难度和风险后，麻醉科团队顺利完成了最危险的气管插管和麻醉。当王德娟主任将膨出物表面的脐带组织分离后，发现由于膨出物巨大导致关闭腹壁缺口较大，决定采用自体筋膜皮瓣移植修复。
　　8个学科10余名医护人员通力合作，经过1个多小时细致的手术，成功为小宝完成腹壁缺损关闭术，让膨出肚脐的肝脏归位。母子平安。
即时修复预后更好
　　“由于宝宝腹腔容积比较小，将外部裸露的肝脏回置后，会对他的心肺等造成压迫，可能导致心率下降、呼吸困难等问题。宝宝术后的恢复才是关键。”儿科肖昕主任说。
　　术后小宝转到了新生儿科，需要禁食与有创呼吸机辅助通气接近一周的时间。在密切监护下，小宝在出生后第6天成功脱离呼吸机，生命体征保持稳定，第14天摆脱了静脉营养，能够正常吃奶。目前仍在住院观察。
　　王德娟主任介绍，脐膨出又称脐突出、胚胎性脐带疝，为先天性腹壁畸形，是胎儿期脐及腹壁组织发育障碍而使腹腔脏器疝入脐带的外膜造成。典型的脐膨出畸形表现为腹部中央脐带处有透明的囊，内含物为小肠、结肠等腹腔脏器，也可见肝脏、脾、胰腺甚至膀胱等。
　　该病新生儿发生率为1/3200-10000，男孩较多见，病因目前尚不清楚。原则上，脐膨出的患儿需要立即手术，否则会出现局部皮肤破溃、坏死、感染，威胁生命，重者可致患儿死亡。
　　医生将膨出物表面的脐带组织分离，让肝脏归位。